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Hepatitis autoinmune
La hepatitis autoinmune es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado en la que el propio sistema inmunitario del organismo ataca las células hepáticas.
Definición
La hepatitis autoinmune (HAI) es una enfermedad inflamatoria crónica del hígado causada por un mal funcionamiento del sistema inmunitario. En esta enfermedad, las células inmunitarias producen unas proteínas denominadas autoanticuerpos que atacan a las células hepáticas del propio organismo, lo que provoca una inflamación crónica del hígado (denominada hepatitis).
Se desconoce la causa de este mal funcionamiento del sistema inmunitario. Se cree que la predisposición genética desempeña un papel, pero esto por sí solo no puede explicar el desarrollo de esta enfermedad hepática crónica. Además de los factores hereditarios (genéticos), se ha identificado la existencia de infecciones víricas o bacterianas, así como la desregulación de ciertas proteínas (citoquinas) que controlan el sistema inmunitario y los glóbulos blancos (linfocitos). Se supone que deben confluir varios factores diferentes para que se desarrolle una hepatitis autoinmune.
La HAI puede ser relativamente leve y no presentar síntomas importantes, por lo que suele pasar desapercibida. Sin embargo, también puede ir acompañada de fibrosis hepática (en la que el tejido hepático es sustituido gradualmente por tejido conectivo). Esto puede dar lugar a una cirrosis (formación de tejido cicatrizal en el hígado) que puede llegar a provocar una insuficiencia hepática aguda. Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con hepatitis autoinmune ya tienen cirrosis en el momento del diagnóstico.
Los pacientes con HAI suelen tener otra enfermedad hepática colestática que afecta a los conductos biliares, como la colangitis biliar primaria (CBP) o la colangitis esclerosante primaria (CEP). La HAI también puede estar asociada a otras enfermedades autoinmunes que no afectan al hígado, como una enfermedad tiroidea autoinmune (tiroiditis de Hashimoto) o la artritis reumatoide.
La hepatitis autoinmune es una enfermedad rara que afecta a unas 20 de cada 100.000 personas en Europa. La frecuencia de la enfermedad parece estar aumentando.
La HAI puede afectar a personas de todas las edades, pero afecta de forma desproporcionada a los adolescentes y a las personas de entre 45 y 55 años. Las mujeres desarrollan la enfermedad unas tres veces más que los hombres.
La hepatitis autoinmune suele presentarse con síntomas inespecíficos. Estos síntomas incluyen un hígado agrandado, fatiga, agotamiento, picor, dolor en la parte superior derecha del abdomen y dolor en las articulaciones (artralgia). Otros síntomas de la HAI son disminución de la fuerza, pérdida de apetito, heces claras o pálidas, orina oscura y, a veces, fiebre.
Los pacientes que han desarrollado cirrosis debido a la HAI experimentan con frecuencia síntomas de enfermedad hepática crónica, incluyendo cambios anormales en la piel como manchas rojas en forma de telaraña (arañas vasculares) o enrojecimiento de las palmas de las manos (eritema palmar). En fases posteriores, pueden aparecer otros síntomas, como ictericia (coloración amarilla de la piel y las mucosas), acumulación de agua en el abdomen (ascitis), hemorragias por varices en el esófago (varices esofágicas) o en el estómago, o déficits neurológicos derivados de una afección denominada encefalopatía hepática.
Diagnóstico
Especialmente, los niveles anormalmente altos de enzimas hepáticas (como las transaminasas) en un análisis de sangre pueden ser un signo de HAI. La sospecha de una enfermedad autoinmune puede confirmarse mediante la detección de autoanticuerpos específicos y el aumento de los niveles de unas proteínas llamadas inmunoglobulinas. Los niveles de inmunoglobulina G (IgG), en particular, suelen aumentar en la hepatitis autoinmune.
Sin embargo, la detección de autoanticuerpos por sí sola no confirma el diagnóstico de HAI. Por lo tanto, siempre es necesario descartar otras posibles causas de los síntomas y los resultados anormales de los análisis de sangre. Estas otras causas pueden incluir infecciones (virales), tóxicos (medicamentos, alcohol), metabólicas (enfermedad del hígado graso, sobrecarga de hierro, exceso de acumulación de cobre) u otras enfermedades hepáticas autoinmunes (colangitis biliar primaria, colangitis esclerosante primaria).
Cuando se sospecha el diagnóstico de hepatitis autoinmune, el médico preguntará al paciente por sus síntomas concretos. El médico intentará recopilar el historial médico del paciente haciéndole preguntas como cuándo notó los síntomas por primera vez y cómo han evolucionado desde entonces. Se formularán preguntas específicas sobre la fatiga y los problemas articulares.
El médico también preguntará al paciente si tiene otras enfermedades autoinmunes. Además, el historial médico suele incluir preguntas sobre cualquier medicamento que el paciente esté tomando (incluidos los medicamentos naturistas) y sobre el consumo de alcohol para descartar otras posibles causas de la enfermedad hepática.
A esta conversación le seguirá una exploración física, en la que el médico palpará el abdomen con la mano y comprobará si el hígado está agrandado o es sensible a la presión. El médico también comprobará otros signos de cirrosis, como manchas rojas en forma de telaraña (arañas vasculares), decoloración amarilla de la piel y/o enrojecimiento de las palmas de las manos (eritema palmar).
La característica más típica de la HAI es la presencia de autoanticuerpos, es decir, anticuerpos que se dirigen a las estructuras del propio organismo. Pueden detectarse en un análisis de sangre. Las pruebas de la HAI incluyen la detección de lo siguiente:
- Anticuerpos dirigidos a los antígenos nucleares, abreviados ANA,
- Anticuerpos dirigidos a las células musculares lisas, denominados anticuerpos contra el músculo liso (SMA), y
- Anticuerpos dirigidos a los antígenos solubles del hígado/hígado-páncreas, abreviados SLA/LP.
Las técnicas de imagen también se utilizan para confirmar el diagnóstico de HAI y determinar si el paciente ya tiene fibrosis o cirrosis hepática. La primera prueba que se realiza suele ser una ecografía, ya que puede realizarse fácilmente y es muy cómoda para los pacientes.
Cada vez se utiliza más un procedimiento llamado FibroScan para analizar la rigidez del tejido hepático. El FibroScan permite detectar la fibrosis, la inflamación y la hinchazón del hígado.
Para confirmar el diagnóstico de HAI, se suele realizar una biopsia de hígado, y esta muestra de tejido se examina al microscopio (examen histológico). La verificación histológica de una enfermedad hepática inflamatoria es un requisito importante para el diagnóstico de la hepatitis autoinmune. Este procedimiento también se utiliza para determinar la extensión de la enfermedad.
La hepatitis autoinmune no tiene cura. Por lo tanto, el tratamiento tiene dos objetivos: reducir los síntomas y evitar que la enfermedad hepática crónica evolucione hacia la fibrosis hepática o la cirrosis.
Perspectiva y pronóstico
Algunas personas pueden tener HAI sin ningún síntoma. En estos casos, la enfermedad suele diagnosticarse por accidente, por ejemplo durante un examen rutinario. Sin embargo, en alrededor del 25 al 35% de los pacientes, la enfermedad se presenta como una hepatitis aguda (inflamación del hígado) y luego evoluciona a una enfermedad hepática crónica.
La hepatitis autoinmune puede reducir mucho la esperanza de vida si no se trata. Sin embargo, los pacientes con HAI suelen responder bien al tratamiento con medicamentos. Mientras los pacientes no tengan todavía cirrosis, el pronóstico a largo plazo es favorable, con una esperanza de vida normal y una buena calidad de vida. No obstante, suele ser necesaria una terapia con medicación de por vida.